Καρκίνος των Επινεφριδίων: Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπευτικές Επιλογές
Ο καρκίνος του επινεφριδίου είναι μια σπάνια κακοήθεια (2 περιστατικά ανα 1 εκατομμύριο πληθυσμού) και συχνά επιθετικής / καλπάζουσας συμπεριφοράς, που εξορμάται κατα κανόνα στο ένα απ'τα δύο επινεφρίδια, τα οποία είναι αδένες που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά. Αυτοί οι αδένες είναι ζωτικής σημασίας για την ομαλή λειτουργία του σώματος, καθώς παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν τον μεταβολισμό, την αρτηριακή πίεση, και την έκκριση στρεσογόνων ορμονών. Ο καρκίνος αυτός μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνός σε ενήλικες.
Τί είναι ο επινεφριδικός καρκίνος;
Ο καρκίνος των επινεφριδίων, γνωστός επίσης ως φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος, είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου και οι παράγοντες κινδύνου του δεν είναι τόσο καλά ορισμένοι όσο σε πιο συχνούς καρκίνους. Ωστόσο, υπάρχουν κάποιοι παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου των επινεφριδίων:
Γενετική Προδιάθεση: Ορισμένα γενετικά σύνδρομα συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο για καρκίνο των επινεφριδίων. Αυτά περιλαμβάνουν:
Σύνδρομο Li-Fraumeni: Αυτή η σπάνια γενετική διαταραχή χαρακτηρίζεται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο TP53, το οποίο αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο διαφόρων καρκίνων, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου των επινεφριδίων.
Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann: Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου των επινεφριδίων. Σχετίζεται με αλλαγές σε ορισμένα γονίδια, όπως το γονίδιο IGF2.
Ηλικία: Ο καρκίνος των επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, τυπικά μεταξύ των 40 και 50 ετών.
Φύλο: Ο καρκίνος των επινεφριδίων φαίνεται να επηρεάζει άνδρες και γυναίκες ισομερώς, χωρίς σημαντικές διαφορές στον κίνδυνο με βάση το φύλο.
Κληρονομικές Καταστάσεις: Ορισμένες κληρονομικές καταστάσεις, όπως η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων και το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1), μπορεί να αυξήσουν ελαφρώς τον κίνδυνο για καρκίνο των επινεφριδίων.
Έκθεση σε Τοξικές Ουσίες: Παρά τα περιορισμένα δεδομένα, μερικές μελέτες έχουν προτείνει ότι η έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες ή τοξίνες μπορεί να σχετίζεται με ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο καρκίνου των επινεφριδίων. Ωστόσο, ο ρόλος των περιβαλλοντικών εκθέσεων παραμένει ασαφής.
Ορμονικοί Παράγοντες: Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι ορισμένοι ορμονικοί παράγοντες, όπως η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών (HRT) σε γυναίκες που έχουν περάσει την εμμηνόπαυση, μπορεί να συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο καρκίνου των επινεφριδίων. Ωστόσο, αυτή η σύνδεση δεν είναι καλά τεκμηριωμένη.
Αίτια και Παράγοντες Κινδύνου
Ο επινεφριδικός, γνωστός επίσης ως φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος, μπορεί να προκαλέσει ποικίλα συμπτώματα. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι δεν εμφανίζουν εμφανή συμπτώματα όλοι οι ασθενείς, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου. Όταν τα συμπτώματα εμφανιστούν, μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τις ορμόνες που παράγει ο όγκος. Τα συχνότερα σημεία και συμπτώματα αυτής της νόσου είναι:
Υπέρταση (Υψηλή Αρτηριακή Πίεση): Οι όγκοι των επινεφριδίων, ειδικά οι φλοιοεπινεφριδιακοί, μπορεί να παράγουν μεγάλες ποσότητες ορμονών όπως η αλδοστερόνη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αύξση της αρτηριακής πίεσης. Η υπέρταση που προκαλείται από καρκίνο των επινεφριδίων είναι συχνά δύσκολο να ελεγχθεί με φαρμακευτική αγωγή.
Αύξηση Βάρους: Μερικοί όγκοι των επινεφριδίων μπορεί να παράγουν υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, μια ορμόνη που ρυθμίζει τον μεταβολισμό. Αυτή η παθολογική αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα, μπορεί να οδηγήσει σε ανεξήγητη αύξηση βάρους, ιδιαίτερα στην περιοχή του προσώπου, του λαιμού και της κοιλιάς.
Μυϊκή Αδυναμία: Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης μπορεί επίσης να προκαλέσουν μυϊκή αδυναμία, καθιστώντας τις καθημερινές δραστηριότητες πιο δύσκολες.
Υπερβολική Τριχοφυΐα: Σε κάποιες περιπτώσεις, οι όγκοι των επινεφριδίων μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση της τριχοφυίας στις γυναίκες. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται υπερτρίχωση.
Διαταραχές της εμμήνου ρύσεως(Σε Γυναίκες): Όγκοι των επινεφριδίων που παράγουν ορμόνες όπως οι ανδρογόνα μπορεί να προκαλέσουν διαταραχή της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, όπως κι άλλες ορμονικές διαταραχές.
Διαταραχές της Lipido: Οι ορμονικές διαταραχές που σχετίζονται με τον καρκίνο των επινεφριδίων μπορεί να επηρεάσουν τη σεξουαλική επιθυμία και τη lipido.
Κοιλιακός Πόνος: Καθώς ο όγκος αυξάνεται σε μέγεθος και καταλαμβάνει περισσότερο χώρο ενδοκοιλιακά, ενδέχεται να προκαλέσει κοιλιακό ή πλευριτικό πόνο στην πλευρά του πάσχοντα επινεφριδίου.
Αίσθηση Πληρότητας Κατά τη Διάρκεια των Γευμάτων: Ένας υπέρμετρα διογκωμένος όγκος των επινεφριδίων μπορεί να πιέζει το στομάχι, οδηγώντας στην αίσθηση πληρότητας λίγο μετά την έναρξη ενός γεύματος.
Αίσθημα Χρόνιας Κόπωση: Τα άτομα με καρκίνο των επινεφριδίων μπορεί να εμφανίσουν αίσθημα χρόνιας κόπωσης, η οποία μπορεί να σχετίζεται με τις επιδράσεις των ορμονικών ανισορροπιών και της ανάπτυξης του όγκου.
Αυξημένη Εφίδρωση: Μερικοί άνθρωποι με καρκίνο των επινεφριδίων μπορεί να παρουσιάσουν αυξημένη εφίδρωση, ιδιαίτερα τη νύχτα.
Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι τα συμπτώματα του καρκίνου των επινεφριδίων μπορεί να διαφέρουν σημαντικά και μπορεί να παρερμηνευτούν με άλλες παθολογικές καταστάσεις. Επιπλέον, μερικοί όγκοι των επινεφριδίων μπορεί να μην παράγουν εμφανή συμπτώματα εως ότου φτάσουν σε προχωρημένο στάδιο. Ως εκ τούτου, ο καρκίνος των επινεφριδίων συχνά διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια τακτικών ιατρικών εξετάσεων ή κατά τη διερεύνηση άλλων μη συνδεδεμένων θεμάτων υγείας.
Η διάγνωση του καρκίνου των επινεφριδίων, γνωστού επίσης ως φλοιοεπινεφριδιακό καρκόνο, περιλαμβάνει μια σειρά από ιατρικές εξετάσεις, για να καθοριστεί το στάδιο της νόσου και επιλεχθεί η καταλληλότερη θεραπεία.
Ιατρικό Ιστορικό και Κλινική Εξέταση:
Το αρχικό βήμα είναι συχνά η λήψη ιατρικού ιστορικού, κατά το οποίο ο θεράπων συζητά τυχόν συμπτώματα, παράγοντες κινδύνου και πληροφορίες σχετικά με την υγεία του ασθενή.
Μια λεπτομερής κλινική εξέταση διενεργείται για να αξιολογηθεί η κοιλιά, η θέση των επινεφριδίων και η παρουσία οποιασδηποτε μάζας.
Απεικονιστικές Εξετάσεις:
Οι απεικονιστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την απεικόνιση των επινεφριδίων.
Οι συχνότερες απεικονιστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται είναι οι:
Αξονική Τομογραφία (CT): Παρέχει λεπτομερείς εικόνες των επινεφριδίων και των γύρω ανατομικών στοίχειων.
Μαγνητική Τομογραφία (MRI): Η μαγνητική τομογραφία, ενδέχεται να χρησιμοποιηθεί για την περαιτέρω αξιολόγηση των επινεφριδίων.
Υπερηχογράφημα: Το υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικονιστική εκτίμηση των επινεφριδίων και την ανίχνευση οποιωνδήποτε μαζών ή όγκων.
Ορμονολογικός Έλεγχος:
Μπορεί να γίνουν εξετάσεις αίματος και ούρων για να ελεγχθούν τα επίπεδα συγκεκριμένων ορμονών και καρκινικών δεικτών που σχετίζονται με τον καρκίνο των επινεφριδίων. Αυτά περιλαμβάνουν την κορτιζόλη, την αλδοστερόνη, της θειικής δεϋδροεπιανδροστερόνης (DHEA-S) και άλλα.
Βιοψία:
Η οριστική τεκμηρίωση του καρκίνου των επινεφριδίων γίνεται με την βιοψία. Κατά τη διαδικασία αυτή, αφαιρείται ένα μικρό δείγμα του προσβεβλημένου ιστού και αποστέλεται για παθολογοανατομική εκτίμηση. Είναι σημαντικό να σημειωθεί κατα τη λήψη βιοπτικού υλικού υπάρχει κίνδυνος διασποράς καρκινικών κυττάρων, με αποτέλεσμα να αποφεύγεται σε περιπτώσεις οπου οι υπολοιπες διαγνωστικές εξετάσεις συνάδουν με ύπαρξη κακοήθειας.
Σταδιοποίηση:
Κατα την σταδιοποιηση της νόσου ενδέχεται να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις ωστε να ελεγχθεί η επέκταση της στους γύρω ιστούς ή σε απομακρυσμένα όργανα.
Γενετικός Έλεγχος: Σε κάποιες περιπτώσεις, μπορεί να συσταθεί η διενέργεια γενετικών ελέγχων για να εντοπιστούν τυχόν υποκείμενες γενετικές μεταλλάξεις που θα μπορούσαν να συμβάλουν στην ανάπτυξη του καρκίνου των επινεφριδίων.
Σημεία και Συμπτώματα
Διάγνωση Επινεφριδικού Καρκίνου
Η θεραπεία του καρκίνου των επινεφριδίων, γνωστού επίσης ως φλοιοεπινεφριδικού καρκίνου των επινεφριδίων, εξαρτάται από αρκετούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του σταδίου του καρκίνου, της γενικότερης υγείας του ασθενούς και της εξωεπινεφριδικής διασποράς του όγκου. Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει μια συνδυασμένη προσέγγιση και μπορεί να περιλαμβάνει τα εξής:
Χειρουργική Επέμβαση: Η χειρουργική επέμβαση αποτελεί την πρωταρχική θεραπεία για τον καρκίνο των επινεφριδίων και είναι συχνά το πρώτο βήμα στη διαχείριση της νόσου. Η χειρουργική αφαίρεση, γνωστή ως επινεφριδεκτομή, περιλαμβάνει την αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου, και κάποιες φορές των γύρω λεμφαδένων ή άλλων ιστών, αν και εφόσον αυτά είναι διηθημένα. Ο στόχος είναι η ριζική αφαίρεση της νόσου με αρνητικά χειρουργικά όρια.
Λεμφαδενεκτομή: Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει εμπλοκή λεμφαδένων, ο χειρουργός σας μπορεί να εκτελέσει μια αφαίρεση λεμφαδένων για να αφαιρέσει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες στην περιοχή.
Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ισχυρών χημειοθεραπευτικών σκευασμάτων για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων ή την επιβράδυνση της ανάπτυξής τους. Η χημειοθεραπεία εξετάζεται συνήθως σε περιπτώσεις προχωρημένης νόσου ή μεταστατικού σταδίου. Τα συχνότερα χημειοθεραπευτικά σκευάσματα που χρησιμοποιούνται για τον καρκίνο των επινεφριδίων είναι η μιτοτάνη, η δοξορουβικίνη, η ετοποσίδη και η σισπλατίνη.
Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί υψηλής ενέργειας ακτίνες Χ ή άλλες μορφές ακτινοβολίας για να στοχεύσει και να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα. Χρησιμοποιείται μερικές φορές μετά τη χειρουργική επέμβαση ή σε περιπτώσεις όπου ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως παρηγορητική θεραπεία για να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου.
Ανοσοθεραπεία: Τα φάρμακα ανοσοθεραπείας λειτουργούν διεγείροντας το ανοσοποιητικό σύστημα για να αναγνωρίσει και να επιτεθεί στα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε κλινικές δοκιμές ή για ορισμένες περιπτώσεις προχωρημένου καρκίνου των επινεφριδίων.