Στένωση πυελοουρητηρικής συμβολής
Αίτια, Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπεία
Η στένωση μεταξύ της νεφρικής πύελου και του ουρητήρα, γνωστή ως πυελοουρητηρική στένωση, αποτελεί μία συχνή συγγενή διαταραχή και αποτελεί την κυριότερη αιτία αποφρακτικής ουροπάθειας. Η περιοχή όπου η πύελος συναντά τον ουρητήρα είναι γνωστή ως πυελοουρητηρική συμβολή (ΠΟΣ). Οι ουρητήρες μεταφέρουν τα ούρα από την πύελο στην ουροδόχο κύστη.
Ανάλογα με την αιτία, η στένωση της ΠΟΣ μπορεί να είναι είτε συγγενής ή επίκτητη, ως επιπλοκή άλλης πάθησης που δημιουργεί πίεση ή στένωση της ΠΟΣ. Τέτοιες πάθησεις μπορεί να περιλαμβάνουν την ουρολιθίαση, ινώδη αλλαγές πίσω από το περιτόναιο, χειρουργικές επεμβάσεις στο νεφρό, φλεγμονώδεις διεργασίες στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα, συμφύσεις ή φλεγμονώδεις νοσήματα του ουρητήρα, ή ακόμα και πίεση από κάποιο αγγείο που βρίσκεται σε ατυπική θέση.
Τα αίτια της απόφραξης στο σημείο της πυελοουρητηρικής συμβολής μπορεί να διαφέρουν και περιλαμβάνουν:
1. Συγγενείς Ανωμαλίες: Πολλές περιπτώσεις απόφραξης Π.Ο.Σ είναι συγγενείς, δηλαδή τα άτομα γεννιούνται με αυτή την κατάσταση. Η συγγενής απόφραξη της Π.Ο.Σ προκαλείται λόγω ανώμαλης ανάπτυξης του ουρητήρα και της πυέλου λεκάνης κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη.
2. Έκτοπα Αιμοφόρα Αγγεία: Ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να έχουν ένα παρεκκλίνον αιμοφόρο αγγείο, συχνά αρτηρία, που βρίσκεται πάνω ή συμπιέζει το Π.Ο.Σ. Αυτή η αγγειακή συμπίεση μπορεί να εμποδίσει τη ροή των ούρων και να οδηγήσει σε απόφραξη Π.Ο.Σ.
3. Νεφρολίθοι: Οι νεφρολίθοι που εγκλωβίζονται στο Π.Ο.Σ μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη της ροής των ούρων. Αυτοί οι λίθοι μπορεί να δημιουργηθούν εντός της νεφρικής πυέλου ή να μετακινηθούν από άλλα μέρη του ουροποιητικού συστήματος.
4. Ουλώδης Ιστός (Στένωση): Ο ουλώδης ιστός μπορεί να αναπτυχθεί στο Π.Ο.Σ λόγω διαφόρων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων προηγούμενων χειρουργικών επεμβάσεων, νεφρολιθίασης, ή λοιμώξεων. Η σχηματισμός του ουλώδους ιστού μπορεί να προκαλέσει στένωση ή μερική απόφραξη.
5. Όγκοι: Σπάνια, οι όγκοι στην περιοχή Π.Ο.Σ ή γύρω από αυτή μπορούν να αποφράξουν τη ροή των ούρων. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις και να απαιτούν θεραπεία.
6. Φλεγμονή ή Λοίμωξη: Λοιμώξεις, όπως η πυελονεφρίτιδα (λοίμωξη του νεφρού), μπορούν να οδηγήσουν σε φλεγμονή και ουλοποίηση της Π.Ο.Σ. Αυτή η ουλοποίηση μπορεί ενδεχομένως να οδηγήσει σε απόφραξη.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η συγγενής απόφραξη Π.Ο.Σ είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος και συνήθως εντοπίζεται σε παιδιά ή νέους ενηλίκους. Αυτή η κατάσταση μπορεί να μην εκδηλώσει συμπτώματα μέχρι αργότερα στη ζωή, όταν η ροή των ούρων γίνεται πιο σημαντική.
Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το βαθμό της απόφραξης. Τα κοινά συμπτώματα της απόφραξης Π.Ο.Σ μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πόνος στά Πλευρά: Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της απόφραξης Π.Ο.Σ είναι ο επίμονος ή επαναλαμβανόμενος πόνος στα πλευρά (η περιοχή μεταξύ των κάτω πλευρών και της μέσης). Ο πόνος εμφανίζεται συνήθως στα πλευρά του πάσχοντα νεφρού και μπορεί να περιγραφεί ως αίσθημα βάρους, δυσφορία, ή οξύς πόνος. Ο πόνος μπορεί να εμφανίζεται και να εξαφανίζεται, αλλά συχνά επιδεινώνεται όταν το νεφρό παράγει περισσότερα ούρα, όπως μετά την κατανάλωση υγρών.
Νεφρικός Κολικός: Μερικά άτομα με απόφραξη Π.Ο.Σ μπορεί να βιώσουν επεισόδια νεφρικού κολικού, που είναι έντονος, σπασμωδικός πόνος στα πλευρά ή χαμηλά στην περιοχή της πλάτης.
Ουρολοιμώξεις: Η απόφραξη Π.Ο.Σ μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις, καθώς τα ούρα μπορεί να μην αποβάλονται ελεύθερα από τον πάσχοντα νεφρό. Τα συμπτώματα ουρολοιμώξεων μπορεί να περιλαμβάνουν συχνοουρία, επώδυνη ούρηση, θολά ούρα και πυρετό.
Αιματουρία: Η παρουσία αίματος στα ούρα (αιματουρία) μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα με απόφραξη Π.Ο.Σ. Αυτό μπορεί να είναι ορατό ως ροζ, κόκκινο ή καφέ ούρα ή μπορεί να ανιχνευθεί μόνο μέσω μικροσκοπικής ανάλυσης των ούρων.
Ναυτία και Εμετός: Μερικοί άνθρωποι με απόφραξη Π.Ο.Σ μπορεί να βιώσουν ναυτία και εμετό, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια επεισοδίων σοβαρού πόνου.
Κοιλιακός Πόνος: Εκτός από τον πόνο στα πλευρά, τα άτομα με απόφραξη Π.Ο.Σ μπορεί να βιώσουν κοιλιακό πόνο ή δυσφορία, η οποία μπορεί να ακτινοβολεί στην κάτω κοιλιά.
Υδρονέφρωση: Σε περιπτώσεις απόφραξης Π.Ο.Σ, ο πάσχοντας νεφρός μπορεί να διογκωθεί λόγω της στάσης των ούρων (υδρονέφρωση). Αυτή η διόγκωση μπορεί μερικές φορές να είναι ορατό ή αισθητό στην κοιλιακή περιοχή.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η σοβαρότητα και η παρουσία αυτών των συμπτωμάτων μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Σε κάποιες περιπτώσεις, η απόφραξη Π.Ο.Σ μπορεί να είναι ασυμπτωματική και να ανιχνευθεί τυχαία κατά τη διάρκεια απεικονιστικών εξετάσεων για άλλους λόγους. Ωστόσο, όταν τα συμπτώματα είναι παρόντα, συχνά προκύπτουν από την αυξημένη πίεση στη νεφρική λεκάνη και το νεφρικό παρέγχυμα, καθώς τα ούρα δεν μπορούν να ρέουν ελεύθερα από το νεφρό στον ουρητήρα.
Η διάγνωση της απόφραξης στη Π.Ο.Σ συνήθως περιλαμβάνει μια σειρά από ιατρικές εξετάσεις και απεικονιστικές μελέτες για την αξιολόγηση της κατάστασης και της σοβαρότητάς της. Ακολουθούν τα συνήθη διαγνωστικά βήματα και τεστ που χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της απόφραξης:
Ιατρικό Ιστορικό και Φυσική Εξέταση: Ο ιατρός θα ξεκινήσει λαμβάνοντας ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό και διεξάγοντας φυσική εξέταση. Ο ασθενής θα ερωτηθεί για τυχόν σημεία και συμπτώματα, όπως πόνο στην πλάτη, ουρολοιμώξεις, αιματουρία κ.α
Εξετάσεις Αιματολογικές και Ούρων : Αιματολογικές εξετάσεις, εκτίμηση νεφρικής λειτουργίας, γενικη & κ/α ούρων, ειναι ένα μέρος του εργαστηριακού ελέγχου.
Απεικονιστικές Μελέτες:
Υπέρηχος: Ο νεφρικός υπέρηχος είναι μια μη επεμβατική απεικονιστική εξέταση που μπορεί να παρέχει αδρές πληροφορίες για την ανατομία των νεφρών και την παρουσία υδρονέφρωσης (διόγκωση του νεφρού) που υποδηλώνει απόφραξη Π.Ο.Σ.
Αξονική Τομογραφία: Μια αξονική τομογραφία με χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας, χρησιμοποιείται συχνά για να προσφέρει σημαντικές ανατομικές πληροφορίες ουροποιητικού συστήματος..
Ενδοφλέβια Πυελογραφία (IVP): Η IVP είναι μια εξειδικευμένη διαδικασία ακτινογραφίας που περιλαμβάνει την έγχυση αντιθέσεως στο αίμα για την ανάδειξη των δομών του ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να παρέχει δυναμικές εικόνες του νεφρού και τη ροή της αντίθεσης μέσω του ουρητήρα και να αποκαλύψει το σημείο της απόφραξης.
Σπινθηρογράφημα Νεφρών: Το δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρού (DTPA) είναι η εξέταση εκλογης και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της λειτουργίας κάθε νεφρού και να καθορίσει εάν υπάρχει μειωμένη λειτουργία στον πάσχοντα νεφρό λόγω απόφραξης της πυελοουρητηρικής συμβολής (Π.Ο.Σ).
Κυστεοσκόπηση: Σε κάποιες περιπτώσεις, μπορεί να γίνει κυστεοσκόπηση για να εξεταστεί η κύστη και το κατώτερο ουροποιητικό σύστημα, προκειμένου να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων.
Η θεραπεία της στένωσης της πυελοουρητηρικής συμβολής κατα κανόνα αντιμετωπίζεται επεμβατικά. Η επιλογή της χειρουργικής προσέγγισης εξαρτάται από τον βαθμό απόφραξης, την γενική κατάσταση υγείας του ασθενούς και την παρουσία τυχόν ιδιαιτεροτήτων που μπορεί να υπάρχουν. Οι συνηθέστερες θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση της στενώσεως της πυελοουρητηρικής συμβολής είναι:
Ρομποτική & Λαπαροσκοπική Πυελοπλαστική: Η πυελοπλαστική είναι η πλέον συχνότερη και αποτελεσματικότερη χειρουργική μέθοδος για την αντιμετώπισης της στενωσης της Π.Ο.Σ. Κατα την πυελοπλαστική, γίνεται χειρουργική πλαστική αποκατάσταση της περιοχής του στενώματος με διάφορες τεχνικές ανάλογα με το είδος του στενώματος. Ανάλογα με την τεχνική μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθεί είτε ένα σωληνάκι από το νεφρό στο δέρμα (νεφροστομία), είτε συνηθέστερα ένα σωληνάκι από το νεφρό στην κύστη μέσα στον ουρητήρα (ουρητηρικός καθετήρας), για να βοηθήσει στην επούλωση της περιοχής. Υπάρχουν διάφοροι τύποι πυελοπλαστικής:
Ανοικτή Πυελοπλαστική: Σε μια ανοικτή πυελοπλαστική, γίνεται μια χειρουργική τομή στην κοιλιά ή στο πλάι για να προσεγγιστούν το νεφρό και η στενώσης. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει στον χειρουργό να επιδιορθώσει άμεσα την απόφραξη.
Λαπαροσκοπική ή Ρομποτική Πυελοπλαστική: Είναι μία ελάχιστα επεμβατική προσέγγιση συγκριτικά με την ανοικτή που πραγματοποιείται μέσα απο μικρές τομές και ειδικά εργαλεία. Αυτή η προσέγγιση συχνά προσφέρει μικρότερη παραμονή (κατα κανόνα 1 ημέρα) στο νοσοκομείο και ταχύτερους χρόνους ανάρρωσης σε σύγκριση με την ανοικτή χειρουργική.
Ενδοπυελοτομή: Σε κάποιες περιπτώσεις, ιδιαίτερα για λιγότερο σοβαρές αποφράξεις Π.Ο.Σ, μπορεί να εκτελεστεί μια ενδοπυελοτομή. Αυτή η ελάχιστα επεμβατική διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση ενός ευέλικτου, λεπτού εργαλείου (ουρητηροσκόπιο) για την πρόσβαση στο στένωμα και την πραγματοποίηση τομών ή αφαίρεσης παθολογικού ιστού.
Τοποθέτηση Στεντ: Σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης ή για ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για χειρουργική επέμβαση, μπορεί να τοποθετηθεί ένα προσωρινό ή μόνιμο στεντ για τη διατήρηση της ομλής αποβολής των ούρων. Ωστόσο, τα στεντ δεν θεωρούνται συνήθως οριστική θεραπεία και μπορεί να συνδέονται με επιπλοκές.
Νεφρεκτομή: Σε σπάνιες και σοβαρές περιπτώσεις όπου ο πάσχοντας νεφρός είναι μη λειτουργικός και προκαλεί σημαντικά προβλήματα υγείας, ή αν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές, μπορεί να είναι απαραίτητη η χειρουργική αφαίρεση του νεφρού (νεφρεκτομή).
Οι επιπλοκές της στένωσης της Ουρητηρονεφρικής Συμβολής (ΟΝΣ) μπορεί να είναι σημαντικές εάν η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως. Η στένωση ΟΝΣ αναφέρεται σε μια στένωση ή απόφραξη στη σύμβολη όπου ο ουρητήρας συναντά τη νεφρική λεκάνη, παρεμποδίζοντας την κανονική ροή των ούρων από το νεφρό προς την ουροδόχο κύστη. Ακολουθούν μερικές πιθανές επιπλοκές που σχετίζονται με τη στένωση ΟΝΣ:
Υδρονέφρωση: Πρόκειται για διάταση (πρήξιμο) του νεφρού λόγω της συσσώρευσης ούρων. Συμβαίνει επειδή τα ούρα δεν μπορούν να αποβληθούν φυσιολογικά λόγω απόφραξης. Με τον καιρό, η υδρονέφρωση μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη του νεφρού.
Βλάβη Νεφρού: Η μακροχρόνια απόφραξη μπορεί να προκαλέσει βλάβη στην ομαλή λειτουργία του νεφρού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια λειτουργίας του πάσχοντανεφρού, γνωστή ως νεφρική ατροφία.
Ουρολοιμώξεις: Η στάση των ούρων λόγω της στένωσης Π.Ο.Σ μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων στο ουροποιητικό σύστημα. Υποτροπιαζουσες ουρολοιμώξεις συναντάμε συχνά σε άτομα με αντιμετωπισμένη στένωση Π.Ο.Σ.
Νεφρολιθίαση: Η προβληματική ροή ούρων και η στάση μπορούν επίσης να δημιουργήσουν ένα περιβάλλον που ευνοεί τη δημιουργία λίθων.
Πόνος: Η στένωση Π.Ο.Σ μπορεί να προκαλέσει πόνο στα πλευρά ή στην πλάτη, ο οποίος μπορεί να κυμαίνεται από ήπιο έως σοβαρό. Ο πόνος συχνά σχετίζεται με τη στάση τωνούρων και την αυξημένη πίεση στο νεφρό.
Υπέρταση: Σε κάποιες περιπτώσεις, η χρόνια απόφραξη στην Π.Ο.Σ μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη αρτηριακή πίεση, αν και ο ακριβής μηχανισμός δεν είναι πλήρως κατανοητός.
Μειωμένη Νεφρική Λειτουργία: Αν δεν αντιμετωπιστεί, η στένωση Π.Ο.Σ μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική μείωση της συνολικής λειτουργίας του πάσχοντα νεφρού.